Клинико-лабораторная характеристика вторичного гемофагоцитарного синдрома как осложнения ювенильного идиопатического артрита с системным началом. Результаты когортного ретроспективного исследования

06.10.2022
Авторы:
Криулин Иван Алексеевич - Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация
Алексеева Екатерина Иосифовна - Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация / Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Дворяковская Татьяна Маратовна - Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация

Вторичный гемофагоцитарный синдром (вГФС) – гипервоспалительный ответ, развивающийся на фоне системного ювенильного идиопатического артрита (син.: юношеский артрит с системным началом, сЮИА, сЮА), своевременная диагностика которого позволяет многократно уменьшить летальность и улучшить исход заболевания.

Цель. Изучить клинические и лабораторные особенности вГФС у пациентов с сЮИА.

Пациенты и методы. В исследование включены 400 пациентов с сЮИА, проходивших обследование и лечение на базе ревматологического отделения «НМИЦ здоровья детей» (Москва) в период с августа 2010 г. по май 2021 г. Все пациенты соответствовали критериям установления диагноза сЮИА и вГФС.

Результаты. вГФС был диагностирован у 100 (25%) из 400 пациентов с сЮИА, включенных в анализ, в 84 (74%) из 114 случаев вГФС пациенты были «биологически наивные» (не получали генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)), в 30 (26%) случаях вГФС развился на фоне терапии ГИБП (20 случаев (17%) – канакинумабом, 7 (6%) – тоцилизумабом, 2 (2%) – этанерцептом, 1 (1%) – адалимумабом). Клинические проявления вГФС включали лихорадку выше 38,5°С (97% случаев), увеличение печени (74%), увеличение селезенки (66%), сыпь (60%), лимфаденопатию (49%), миалгии (32%), поражение сердечно-сосудистой системы (28%), легких (23%), центральной нервной системы (7%), почек (6%). Лабораторные – повышение концентрации ферритина (min 702,38 нг/мл, max 130149,2 нг/мл, Ме 11864,2 нг/мл), триглицеридов (min 0,77 ммоль/л, max 7,35 ммоль/л, Ме 3 ммоль/л), активности аспартатаминотрансферазы (min 43 Ед/л, max 1519 Ед/л, Ме 145 Ед/л), аланинаминотрансферазы (min 40 Ед/л, max 2697 Ед/л, Ме 120 Ед/л) и лактатдегидрогеназы (min 10,6 Ед/л, max 2148,57 Ед/л, Ме 580 Ед/л) сыворотки крови, тромбоцитопению (min 4 тыс./мкл, max 523 тыс./мкл, Ме 105,2 тыс./мкл). Клинико-лабораторные особенности течения вГФС у пациентов, получавших ГИБП, по сравнению с «биологически наивными» пациентами включали: меньшую частоту развития сыпи, лимфаденопатии и миалгий; более высокий уровень гемоглобина, более редкое развитие эритроцитопении, более выраженную тромбоцитопению, менее выраженную гипоальбуминемию, более низкие показатели скорости оседания эритроцитов, концентрации С-реактивного белка и ферритина и более высокую активность лактатдегидрогеназы сыворотки крови.

Заключение. вГФС может развиться как у «биологически наивных» пациентов с сЮИА, так и у пациентов, получающих ГИБП. Универсальными маркерами вГФС у всех пациентов с сЮИА являются фебрильная лихорадка и повышение сывороточной концентрации ферритина. У пациентов, получающих ГИБП, вГФС характеризуется менее выраженными клиническими проявлениями и такими лабораторными показателями, как скорость оседания эритроцитов, уровень гемоглобина, ферритина, С-реактивного белка, альбумина сыворотки крови.

Ключевые слова: гемофагоцитарный синдром, системный ювенильный идиопатический артрит, клинико-лабораторная диагностика, ревматология, дети

Для цитирования: Криулин И.А., Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М. Клинико-лабораторная характеристика вторичного гемофагоцитарного синдрома как осложнения ювенильного идиопатического артрита с системным началом. Результаты когортного ретроспективного исследования. Вопросы практической педиатрии. 2022; 17(2): 7–15. DOI: 10.20953/1817-7646-2022-2-7-15

Статья опубликована в журнале "Вопросы практической педиатрии", №2, 2022 г.

Журнал входит в международную реферативную базу данных Scopus (Q-3), базу данных EBSCO и в перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК.

Главный редактор журнала – Горелов Александр Васильевич, д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, заместитель директора по научной работе Центрального НИИ эпидемиологии Роспотребнадзора. 

ЧИТАТЬ ВЕСЬ НОМЕР ЖУРНАЛА