У детей с редкой опухолью черепа появилась возможность избежать хирургического вмешательства

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) – системное заболевание, при котором происходит активная пролиферация клеток Лангерганса, характеризуется образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях. Заболевание может поражать плоские кости черепа, вызывая их деструкцию. Такие опухоли не являются злокачественными и, как правило, лечатся нейрохирургами. Исторически сложилось так, что терапия заключается в хирургическом удалении пораженных костей и реконструкции этой части черепа. Поскольку некоторые ретроспективные исследования показали, что эти поражения могут исчезнуть без хирургического вмешательства, было инициировано многоцентровое проспективное исследование. Результаты показали спонтанное разрешение поражений у 88% наблюдаемых пациентов и были опубликованы в письме редактору в New England Journal of Medicine.

Ученые включили в исследование 28 детей с гистиоцитозом Х. Данные собирались в период с сентября 2012 года по январь 2020 года в 8 медицинских центрах (Колледж Уайл Корнелл Медикал, Пресвитерианская клиника Нью-Йорка, Детская больница Никлауса, Юго-Западный университет Техаса, Университет Британской Колумбии и Медицинская школа Макговерна). В качестве меры предосторожности команда согласилась с тем, что пациентам из этой группы будет предложено хирургическое вмешательство, если поражение быстро увеличивалось или оставалось более 2 месяцев, не уменьшались в течение 3 месяцев или вызывали боль. 17 пациентов и их родители решили участвовать в исследовании только для наблюдения, в то время как 11 выбрали хирургическое или другое вмешательство. В течение двух месяцев у всех 17 пациентов в группе, где проводилось только наблюдение, поражения уменьшились или исчезли. Авторы сообщили, что к 1 году поражения у 15 из 17 пациентов полностью исчезли.

10 из 11 пациентов, которые выбрали активное лечение, перенесли операцию по удалению очага поражения, двое получили химиотерапию, чтобы усилить процесс уменьшения очага поражения, один получил инъекцию глюкокортикоидов в очаг поражения, а шесть перенесли повторную операцию по восстановлению дефекта черепа. Авторы пишут, что родители одного ребенка, который начинал в группе наблюдения, изменили свое мнение и выбрали операцию после того, как поражение у их ребенка уменьшилось, но не исчезло полностью примерно через 2 месяца.

Спонтанное рассасывание детской опухоли черепа. На МРТ слева видно образование, выступающее через череп и вызывающее отек кожи головы. Компьютерная томография справа показывает, что в конце концов опухоль исчезла, и кость развивалась нормально. Автор фото: Dr. Mark Souweidane

Это первое в истории проспективное исследование подтверждает нехирургический подход к изолированным поражениям черепа при гистиоцитозе из клеток Лангерганса. Преимущество этого подхода заключается в том, что он позволяет избежать хирургического вмешательства и любых связанных с удалением рисков.

Источник: Paul Steinbok et al, Nonoperative Management of Childhood Calvarial Langerhans-Cell Histiocytosis, New England Journal of Medicine (2022). DOI: 10.1056/NEJMc2203820