Синдром

Отличительные характеристики ЭЭГ

Клиническая картина

Ангельмана (СА) [1]

1. диффузная продолженная ритмичная тета-волновая активность частотой 4–6 Гц, амплитудой до 200 мкВ, регистрируемая в состоянии активного бодрствования и не реагирующая на открывание/ закрывание глаз

2. ритмичная высокоамплитудная (до 500 мкВ) дельта-активность в передних отделах частотой 2–3 Гц, часто с включением спайков и острых волн

3. наличие в задних отделах медленных тета-волн частотой 3–4 Гц, амплитудой, как правило, не более 200 мкВ, чередующихся со спайками и острыми волнами, в некоторых случаях возникающих при закрывании глаз

нарушение психического развития, атаксия, лицевой дизморфизм, специфический фенотип поведения «счастливая кукла»

Вольфа–Хиршхорна (4р-синдром) [1]

ЭЭГ-картина идентична таковой при СА: дельта-активность с включением низкоамплитудных эпилептиформных разрядов в лобных и затылочных областях, нарастающая при закрывании глаз и во время сна

Специфический фенотип с множественными пороками развития

Ретта [1,2]

У отдельных...