Наследственный ангионевротический отек: от неотложной помощи к превентивной стратегии

Наследственный ангиоотек — это не аллергия. Его патогенез принципиально отличается от патогенеза ангиоотеков, вызванных медиаторами тучных клеток. Для педиатра главная сложность при встрече с данной патологией заключается в том, что наследственный ангиоотек умело маскируется под другие болезни.

РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ

Наследственный ангиоотек (НАО) — это генетически детерминированное состояние, при котором из-за мутации в системе комплемента происходит избыточная выработка брадикинина, вызывающего внезапные мучительные, а часто и смертельные отеки. Первые случаи наследственного НАО были описаны Уильямом Ослером почти 140 лет назад, однако диагностика этого состояния, первые клинические проявления которого наблюдаются в детском возрасте, до сих пор вызывает трудности. В основе НАО лежит совершенно иной патогенетический механизм, чем при отеках, опосредованных медиаторами тучных клеток. Причиной развития заболевания является дефицит С1‑ингибитора (белка, регулирующего каскад комплемента...