Иммунологическая толерантность как ключ к пониманию аутоиммунных заболеваний: уроки врожденных дефектов иммунитета

В истории иммунологии было несколько концепций, радикально изменивших наши представления о работе иммунной системы. Одной из них стала концепция иммунологической толерантности — способности организма распознавать собственные ткани и не атаковать их. Долгое время эта способность рассматривалась преимущественно как пассивный результат селекции лимфоцитов в тимусе. Однако в последние десятилетия стало ясно, что толерантность — это активный и сложный процесс, включающий множество уровней регуляции. Парадоксальным образом важнейшую роль в формировании современного понимания этого механизма сыграли не только фундаментальные исследования, но и клинические наблюдения — прежде всего изучение врожденных дефектов иммунитета.

ОТ ДЕФИЦИТА К ДИСРЕГУЛЯЦИИ

На протяжении значительной части XX века врожденные дефекты иммунитета рассматривались прежде всего как заболевания, проявляющиеся повышенной восприимчивостью к инфекциям. Такая трактовка казалась очевидной: если иммунная система работает...