Ихтиоз у детей. Клинические рекомендации, 2016

Ихтиозы – гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом.

Существуют как наследственные, так и приобретенные формы ихтиоза. Общим для всех форм ихтиоза является генетически детерминированное изменение эпидермиса, которое приводит к нарушению его барьерной функции и снижению способности связывать воду. 

По данным литературы, частота встречаемости врождѐнного ихтиоза в популяции зависит от географической зоны и составляет в среднем: при вульгарном ихтиозе – 1:250-1:1 000, Х-сцепленном – 1:2 000-1:6 000, ламеллярном – менее 1:300 000, при ихтиозиформной эритродермии – 1:100 000. 

В Клинических рекомендациях, подготовленных Союзом педиатров России, представлена полная классификация ихтиозов, приводятся особенности клинической картины заболевания в зависимости от его типа, прописаны правила кодирования по МКБ-10, озвучены варианты терапии. Также...