Тактика ведения новорожденных с БЭ

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетических заболеваний, чей основной симптом — повышенная ранимость кожи и слизистой, приводящая к образованию пузырей и ран при незначительном механическом воздействии или даже самопроизвольно. Правильный уход с первых минут значительно повышает шансы пациента на нормальную жизнь с некоторыми ограничениями в будущем.

Уход

При подозрении у новорожденного БЭ его переводят в отделение патологии новорожденных или в реанимацию. Необходимо, чтобы врач или член семьи как можно быстрее связался с благотворительным фондом «Дети-бабочки».

Недоношенных младенцев помещают в кувез, где и проводят все манипуляции. Доношенных младенцев помещают в кувез только, если поражено более 50% кожи, во избежание вторичной инфекции. В остальных случаях их ведут в открытой кроватке без пеленания, поддерживая достаточную влажность воздуха и температуру на уровне 19-21 ОС. Вся одежда надевается швами наружу.

При уходе за ранами важно не допустить разрастания размеров пузыря и сохранить его покрышку для лучшего заживления и неприсоединения инфекции. Пузыри дренируют стерильной иглой, затем накладываются первичная повязка с заживляющими кремами и мазями и вторичная повязка – для дополнительной защиты. Для перевязок выбираются только атравматичные повязки. Повязки должны меняться регулярно для контроля образования пузырей, предотвращения инфекции и потенциально болезненных контрактур.

Очень важна профилактика боли, и хорошая методика перевязки является здесь самым важным фактором. Лекарственные методы обезболивания могут быть местными и общими, они зависят от клинической картины и подбираются индивидуально с учетом изменений со стороны других органов и систем.

Пупочную ранку ведут открыто. При обработке кожи пациента с БЭ нельзя использовать антисептики и анилиновые красители. После купания ранку обрабатывают перекисью или водным раствором хлоргексидина, предварительно смочив ватную палочку вазелиновым маслом.

Особенностей по купанию, прогулкам или переворачиванию на живот нет, но необходимо понимать, что кожа и слизистые очень ранимые, поэтому все гигиенические процедуры проводят аккуратно и бережно, особенно в области физиологических отверстий, включая нос и уши.

Необходимо помнить, что детям с БЭ не меньше, чем обычным необходим развивающий уход – тактильный контакт с мамой, разговоры, песни и пр. Это улучшает общее ребенка и препятствует развитию психосоматических расстройств.

Кормление

Грудное вскармливание при БЭ – залог здоровья в той же степени, что и у других детей, поэтому рекомендуется максимально его сохранить. Перед прикладыванием к груди сосок матери обрабатывают маслом или кремом на основе дексапантенола, чтобы не травмировать слизистую рта. На грудь можно накладывать силиконовые накладки, альтернатива – бублик из мягкой ткани. Самого ребенка можно уложить на подушку или мягкий матрасик. При наличии обширных повреждений кожи, необходимо обогащать материнское молоко фортификаторами, чтобы компенсировать потерю белков и микроэлементов.

При невозможности грудного вскармливания назначают высокобелковые, высококалорийные смеси для профилактики развития белково-энергетической недостаточности (БЭН). Чем больше площадь поражения кожи, тем выше должно быть содержание белка и калорий.

Соска на бутылочке должна быть мягкой, а дырка - широкой, чтобы ребенок ел достаточно, не травмируя кожу и слизистую. При отсутствии сосательного рефлекса или крупных поражениях слизистой рта назначают питание через зонд, который перед введением необходимо смазать вазелиновым маслом.

Процедуры

Существуют общие правила проведения процедур у пациентов с БЭ. При заборе крови нельзя использовать жгуты и спиртовые антисептики. Конечность необходимо либо пережать пальцами, либо использовать мягкий, эластичный бинт. Для доступа не используются места с естественными сгибами, только кисти и своды стоп, голова и яремная вена. Желательно проводить как можно меньше инвазивных манипуляций, поэтому при наличии согласия родителей можно сразу же взять кровь на генетику и неонатальный скрининг – в случае БЭ это допустимо.

При необходимости использования пластыря (для фиксации зонда, мочевого катетера или после венопункции), его следует выбирать не на тканевой клейкой основе, а силиконовый или бумажный. При снятии или замене бумажного пластыря используют вазелиновое масло.

Для фиксации датчиков ЭКГ используют специальные пластыри - силиконовые или покрытые липидоколлоидом. Если их нет, можно закрепить датчики с помощью стерильных марлевых салфеток и геля для УЗИ.

Вакцинация

Сам по себе БЭ не является противопоказанием для вакцинации, есть противопоказания для подкожных вакцин и аллергопрепаратов. Медотвод показан (наряду с общими противопоказаниями) в случае обострения у ребенка кожного процесса, сопровождающегося инфицированием ран и подъемом температуры, при иммунодефиците и снижении уровня гемоглобина менее 100 грамм/литр.

Затягивать с вакцинацией не стоит, лучше придерживаться сроков национального календаря вакцинации. Кроме того, чем младше ребенок, тем меньше у него системных осложнений. Вакцинация должна быть максимально щадящей, для этого стоит отдать предпочтение бесклеточным вакцинам.

Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — единственная в России организация, которая оказывает системную поддержку пациентам с редкими генетическими заболеваниями кожи: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Фонд курирует более 2 500 пациентов на территории РФ и стран СНГ, проводит просветительскую работу в медицинском сообществе, а также реализует программы помощи подопечным: медицинскую, адресную, юридическую, психологическую, информационную.

Статья подготовлена экспертом фонда «Дети-бабочки» М.А.Косаревой – педиатром, заведующей приемным отделением ГБУЗ НО ДГКБ №1.