Синдром Гольденхара

Cиндром Гольденхара (окулоаурикуло-вертебральная дисплазия, гемифациальная микросомия, заболевание окуло-аурикуло-вертебрального спектра) – это редкое врожденное заболевание, связанное с поражением структур, исходящих из первой и второй жаберных дуг.

Типичными признаками синдрома Гольденхара являются асимметрия лица и гипоплазия нижней челюсти, микротия и/или ушные выросты, которые встречаются в 100% случаев. В 85% случаев аномалии наблюдаются с одной стороны, а также отмечаются двусторонние поражения от 10 до 33% случаев. Согласно литературным данным, правая сторона поражается чаще. Сочетанная кондуктивная и сенсоневральная потеря слуха встречается в 50% случаев.

Проявления синдрома Гольденхара отличаются большой вариабельностью: аномалии развития лица (гемифациальная микросомия, односторонняя гипоплазия лица, боковая расщелина лица), глаз (эпибуль- барный дермоид или липодермоид (чаще двусторонний), колобомы верхних век, радужки, сосудистой оболочки), ушей (микротия,...