Хронический миелолейкоз у детей и подростков

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это генетическое, редкое для детского возраста заболевание (2–3% лейкемий у детей до 15 лет и 9% у подростков от 15 до 19 лет), что обуславливает трудность в диагностике и терапии ХМЛ. Он характеризуется аномальной пролиферацией гранулоцитарных клеток, приводящей к значительному повышению количества лейкоцитов и спленомегалии. Так, морфологически ХМЛ характеризуется гиперцеллюлярным костным мозгом и аномально высоким уровнем как морфологически достигших терминальной дифференцировки гранулоцитов, так и созревающих форм, что ассоциируется со спленомегалией у более 60% заболевших детей. Подсчет пропорции бластных клеток лежит в основе корректного определения стадии заболевания [2]. Цитогенетическое исследование идентифицирует Ph1-хромосому, присутствие которой четко отделяет ХМЛ от других миелопролиферативных неоплазий [3].

ХМЛ у детей, подростков и молодых имеет тенденцию к более агрессивному клиническому проявлению, чем у взрослых. Дети ...