Новое открытие в лечении детской сердечной патологии

Исследовательская группа из Хьюстонского университета совершила значимое научное открытие, которое позволило глубже понять механизмы развития и предложить потенциальные способы лечения редкого и тяжелого сердечно-сосудистого заболевания – некомпактной кардиомиопатии (некомпактный миокард левого желудочка, НМЛЖ), также называемой «губчатый миокард».

НМЛЖ характеризуется нарушением нормального развития стенки левого желудочка, проявляющимся образованием углублений и борозд («губчатого» вида), что препятствует эффективному сокращению сердечной мышцы и создает условия для хронической сердечной недостаточности. Заболевание занимает третье место среди всех видов врожденных пороков сердца и часто становится причиной серьезных осложнений, вплоть до потребности в пересадке сердца у младенцев.

Это патологическое состояние связано с нарушениями морфологического строения миокарда, особенно влияющими на процесс правильного образования соединительной ткани, необходимой для поддержания нормальной сократимости сердца. У больных наблюдаются сбои в формировании мышечных волокон, что ведет к недостаточному кровоснабжению организма.

Команда ученых под руководством профессора фармакологии Минфу Ву выявила основной механизм патологии, связанный с утратой функции белка Numb. Данный белок играет критически важную роль в передаче сигналов фактора роста фибробластов (FGF), обеспечивающих правильное формирование и дифференцировку тканевых структур миокарда. Исследование продемонстрировало, что потеря активности белка Numb в эпикардиальных клетках вызывает нарушение миграции фибробластов в слои миокарда, что препятствует полноценному формированию мышечной массы сердца.

Особенно важным оказалось обнаружение того факта, что дефицит миграционной способности эпикарда оказывает значительное влияние на структуру миокарда, способствуя возникновению губчатой формы сердца и нарушению функциональности органа.

Основываясь на полученных результатах, авторы предположили, что применение препаратов, стимулирующих экспрессию FGF-факторов, возможно, интранатальным путем, могло бы предотвратить образование губчатой деградации сердца. Эта терапия направлена на коррекцию процесса формирования миокарда еще в период внутриутробного развития плода, что позволит избежать тяжелых последствий болезни.

Предложенный метод предусматривает воздействие на ключевые этапы эмбрионального развития, позволяя предупредить развитие губчатой структуры сердца и обеспечить нормальный рост и функционирование сердечной мышцы. Такое раннее вмешательство обещает существенно сократить потребность в трансплантациях сердца и повысить выживаемость новорожденных с данным заболеванием.

По словам профессора Ву, полученные данные открывают новые горизонты для изучения фундаментальных аспектов взаимодействия между клетками и молекулами, регулирующими нормальное развитие органов, и предлагают эффективные стратегии профилактической медицины.

Источник: Anika Nusrat et al, Invasion of Epicardial-Derived Cells to the Trabeculae Mediated by NFPs-Fgf Signaling Regulates Ventricular Compaction, Circulation: Heart Failure (2026). DOI: 10.1161/circheartfailure.125.013210