Факоматозы: наследственные нейрокожные синдромы

Факоматозы — это гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, проявляющихся поражением производных эктодермы — кожи, нервной системы, сетчатки, висцеральных органов. Синдромокомплекс включает более 30 нозологий. Так, к наследственным ангиоматозам относят энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксиютелеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)...